Л.А.Зубов Главный детский кардиолог департамента здравоохранения администрации Архангельской области, доцент кафедры педиатрии ФПК и ППС СГМУ Вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации в педиатрии. Материалы областной конференции педиатров Архангельской области, 6 - 9 апреля 2004 года Методы исследования, доказывающие наличие у ребенка того или иного заболевания.
Методы функциональных исследований, направленные на: - выявление нарушений функции с-с-с,
- подтверждение стойкости этих нарушений,
- определение степени декомпенсации и выраженности висцеро-метаболических нарушений.
Функциональные нагрузочные пробы: - степ-тестэргометрия,
- велоэргометрия,
- проба по Н.А.Шалкову.
Классификация СН по этиологии СН, обусловленная: - Непосредственным поражением миокарда
- Нарушением внутрисердечной гемодинамики
- Нарушением внесердечной гемодинамики
- Нарушением ритмической работы сердца
- Механической травмой сердца
Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с лево-правым шунтом (с увеличенным легочным кровотоком): ДМПП, ДМЖП, ОАП - стадия СН
- степень легочной гипертензии
- базисная консервативная терапия (сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ)
- осложнения: инфекционный эндокардит, легочные, нарушения сердечного ритма
- эффективность хирургической коррекции
- послеоперационные осложнения.
Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС с право-левым шунтом (с уменьшенным легочным кровотоком): тетрада Фалло - тяжесть течения (частота и выраженность одышечно-цианотических приступов)
- базисная консервативная терапия (бета-адреноблокаторы)
- степень хронической гипоксемии (нарушение функций ц.н.с., дистрофия внутренних органов)
- осложнения: инфекционный эндокардит, тромбоэмболии
- радикальность и эффективность хирургической коррекции (длительный период адаптации к новым гемодинамическим условиям при комбинированных ВПС)
- послеоперационные осложнения
Медицинские критерии медико-социальной экспертизы при ВПС при ВПС без шунта: КоА, СА - выраженность НК
- степень хронической недостаточности мозгового и коронарного кровообращения
- осложнения: инсульт, инфекционный эндокардит
- формирование престенотической аневризмы аорты
- эффективность и осложнения хирургического вмешательства.
Осложнения при ВПС - Легочная гипертензия
- Инфекционный эндокардит
- Нарушения сердечного ритма и проводимости
- Сердечная недостаточность
Оперированные ВПС - Число пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, увеличивается примерно на 5% в год.
- Все большее количество детей с ВПС выживают благодаря прогрессу в лечении.
- Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов.
- Ни одна операция на сердце не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.
Резидуальный дефект - анатомические и гемодинамические нарушения, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его.
Последствия операции - анатомические и гемодинамические состояния, возникающие в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям.
Осложнения – состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин.
Остаточные дефекты - Наиболее распространенная причина - поэтапная хирургическая коррекция (коррекция при трехкамерном сердце - операция Fontan, операции, которые требуют имплантации протеза - анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией).
- Имеют место в 5% случаев при коррекции большинства пороков.
- Физиологические последствия и симптомы остаточного порока у определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.
- Остаточный шунт слева-направо после неполного хирургического закрытия ДМЖП - симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких)
Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока - Распространенность рецидивирующей КоА - 10% после коррекции у ребенка раннего возраста.
- Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики - выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения.
Аритмии Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде.
Причины: - анатомический дефект (напр., аномалия Ebstein),
- результат хирургической коррекции (вентрикулотомии или атриального шва),
- результат консервативной терапии (гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина)
- сочетание этих факторов.
Внезапная сердечная смерть Определенные типы некорригированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти.
Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год.
В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце.
Проблемы после хирургических операций на сердечных клапанах (вальвулотомия) - После пульмональной вальвулотомии - 75-80% без осложнений через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста.
- Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.
- Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии.
- Поздние осложнения: рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции.
Проблемы, вызванные протезами клапанов - Вырастание из клапана.
Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. - Ограниченная износостойкость клапана.
Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования (кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют). - Тромбообразование.
Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствие соматического роста, изменений метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения. - Эндокардит.
Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течение первых 6 месяцев после имплантации.
ЭНДОКАРДИТ У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0,3% до 1,0% на пациента в год.
У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции.
Риск эндокардита варьирует в зависимости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год.
Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.
Потенциально серьезные проблемы остаются даже после «самых успешных» операций. У пациента и его семьи должны быть оптимистичные, но реальные ожидания будущих результатов операции.
Ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку.
Дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости, они менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам.
У детей с врожденными или приобретенными пороками сердца после операций с имплантированными клапанами необходима длительная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия.
Это обуславливает даже при незначительных нарушениях функции основных жизнеобепечивающих систем организма частичное ограничение способности заниматься обычной деятельностью, частичное ограничение способности интеграции в общество.
Это же положение можно отнести и к детям с имплантированными кардиостимуляторами.
Критерии направления на МСЭ при аритмиях сердца у детей
Варианты аритмий, имеющие значение для МСЭ: - аритмии, осложняющие течение хронического заболевания
- имеющие стойкий и довольно самостоятельный характер
- приобретающие ведущее значение в клинической картине
Критерии нарушений при аритмиях отличаются от подходов при других заболеваниях с-с-с: - При аритмиях редко развивается ХСН
- Жизнеугрожающие аритмии, сопровождающиеся развитием синкопальных состояний.
- Доказательство органического (а не функционального) генеза аритмии.
Кардиогенные синкопе - 6%
Органическая патология сердца - Поражение клапанного аппарата
- Обструктивная кардиомиопатия
- Первичная легочная гипертензия
- Инфекционный эндокардит
- Опухоли сердца
- Аневризма аорты
- Аневризма легочной артерии
- Острый инфаркт миокарда
Диагностические критерии аритмогенных синкопе - Внезапное начало
- Отсутствие четкой связи с положением больного
- Связь приступов бессознательного состояния с нарушениями ритма и проводимости
Прогноз кардиальных синкопе - Смертность среди пациентов с кардиальными синкопе (18-33%) превышает таковую среди пациентов с некардиальными причинами синкопе (0-12%) и у пациентов с синкопе неизвестной этиологии (6%). (Day S.C., Silverstein M.D., Morichetti A. etc.)
- Внезапная смерть в течение одного года после синкопе составила 24% у больных с кардиальными синкопе по сравнению с 3-4% у больных с синкопе иной этиологии (Kapoor W. et.all 1983,1990)
Градация желудочковых экcmрасистол по B.Lown
0 - отсутствие желудочковых экстрасистол; I - 30 или менее экстрасистол за 1 ч; II - более 30 желудочковых экстрасистол за 1 ч; III - полиморфные желудочковые экстрасистолы; IVA - спаренные желудочковые экстрасистолы; IVБ - три и более (не более 5) экстрасистол подряд («залповая» экстрасистолия); V - ранние и особо ранние желудочковые экстрасистолы типа «R на Т».
Градация нарушений сердечного ритма по степени тяжести Легкая степень: - наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы градации I и II по Лауну,
- бради- или нормосистолическая постоянная форма мерцательной аритмии без нарастания СН;
- СССУ с частотой ритма более 50 уд/мин (латентная форма);
- пароксизмы мерцательной аритмии и наджелудочковой тахикардии, возникающие 1 раз в месяц и реже, длительностью не более 4 ч, не сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики;
- предсердно-желудочковая блокада I, II степени (тип Мобитц I);
- односторонние нарушения проводимости в левом или правом желудочке.
Средняя степень: - желудочковые экстрасистолы градации III по Лауну,
- пароксизмы мерцания или трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие 2-4 раза в месяц, продолжительностью более 4 ч, сопровождающиеся субъективно воспринимаемыми изменениями гемодинамики;
- предсердно-желудочковая блокада II степени (тип Мобитц II), двусторонние нарушения проводимости (двухпунктовые блокады), СССУ с клиническими проявлениями без синкопальных состояний и приступов Адамса-Стокса-Морганьи;
- узловой ритм при отсутствии СН и ЧСС более 40 в 1 мин.
Тяжелая степень: - желудочковые экстрасистолы градации IV-V по Лауну;
- пароксизмы мерцательной аритмии, трепетания предсердий, наджелудочковой тахикардии, возникающие несколько раз в неделю, сопровождающиеся выраженными изменениями гемодинамики;
- пароксизмы желудочковой тахикардии;
- постоянная форма мерцательной аритмии, трепетания предсердий тахисистолической формы, не корригируемая медикаментозно;
- СССУ с синкопальными состояниями и приступами Адамса-Стокса-Морганьи;
- двусторонние нарушения проводимости (трехпучковые блокады), полная предсердно-желудочковая блокада, синдром Фредерика с ЧСС менее 40 в 1 мин, синкопальными состояниями, приступами Адамса-Стокса-Морганьи, прогрессирующей СН.
Пароксизмальная тахикардия Критерии инвалидности - СН IБ степени
- Частые приступы ПТ (желудочковая форма) на фоне органической патологии сердца
WPW-синдром - Функционирование дополнительных путей проведения относится к доброкачественным аномалиям, выявляемым лишь при ЭКГ (феномен WPW).
- При возникновении на основе этих анатомических изменений пароксизмальных нарушений сердечного ритма эти патологические состояния приобретают клиническую значимость (синдром WPW).
WPW-синдром Критерии инвалидности
- Синдром (а не феномен WPW) на фоне органической патологии сердца, сопровождающийся СН IБ степени, частыми приступами ПТ, не поддающимися воздействию антиаритмических препаратов.
- Установление искусственного водителя ритма.
Синдром удлиненного интервала QT Предикторы внезапной сердечной смерти
- Приступы потери сознания в анамнезе
- Предсинкопальные состояния
- Интервал QT более 440 мс на ЭКГ покоя
- Интервал QTс более 500 мс на ЭКГ покоя
- Желудочковая экстрасистолия при любом способе выявления
- Альтернация зубца Т на ЭКГ покоя или при ХМ
- Синусовая брадикардия
- Измененная суточная динамика ЧСС по данным ХМ
- ЭЭГ паттерн
- Мужской пол
Группа высокого риска по возникновению синкопе и внезапной смерти – дети с числом предикторов более 5 (М.А.Школьникова, 1999 ) Синдром слабости синусового узла Критерии инвалидности - Имплантация искусственного водителя ритма или показания к его установлению:
- наличие синкопальных состояний, независимо от варианта синдрома
- паузы ритма до 2,5-3 сек.
- семейный вариант синдрома
- Развитие СН IБ стадии
- Частые головокружения, обмороки, нарушающие жизнедеятельность ребенка.
Полная атрио-вентрикулярная блокада Единственная форма блокад проводящей системы сердца, которая проявляется клинически, а не только на ЭКГ.
Приступы Морганьи-Эдамса-Стокса. Установление электрокардиостимулятора.
Осложнения: - острая ишемия мозга, сердечная недостаточность.
Пример направления на МСЭК:
Учитывая наличие у ребенка полной а-в блокады, развившейся после перенесенног дифтерийного миокардита и протекающей с частыми (до 4 раз в год) и продолжительными (до 1-2 минут) приступами Морганьи-Эдамса-Стокса – жизнеугрожающими состояниями, приводящими к ишемическим изменениям в мозге, то есть к стойким, прогностически неблагоприятным выраженным висцеро-метаболическим нарушениям и ограничению жизнедеятельности ребенка по категориям передвижения 2 степени, обучения, общения и игровой деятельности 2 степени, что делает его социально недостаточным и требующим мер по социальной помощи и защите, направить на МСЭ для решения вопроса об установлении инвалидности. Статья опубликована на сайте http://www.medafarm.ru
Статья рассказывает о у пациентов, эндокардит инфекционный, нарушения сердечного, коррекции хирургической, операция сердце, число пациентов, коррекции период, терапия сердечные. В блог/На сайт
Комментарии разрешено оставлять только зарегистрированным пользователям. Войдите в систему или зарегистрируйтесь. |